血小板无力症（Glanzrnan）是指一种遗传性血小板功能缺陷性出血性疾病，其特点为ADP诱导血小板聚集发生障碍，血块收缩不佳。 本病呈常染色体隐性遗传，男女都可发病，也都可传递，近亲婚配的子女易患本病。多起病于儿童期，临床上常见自发性粘膜出血，重者可内脏出血。其出血程度不一，筝朗轻者仅见外伤后出现瘀斑或自发性鼻衄，重者可有皮下血肿，大量鼻衄，月经过多，甚至引起休克。 本病血小板的大小和形态正常，发病机制目前有两种看法： 一是血小板膜异常，1974年经用SDS聚丙酰胺凝胶电泳，发现本病患者的血小板膜上缺乏粘蛋白Ⅱb和Ⅲa。，在Ca＋＋的作用下，GpⅡB/Ⅲa复合物的纤维蛋白原为中介，使血小板相互联结而发生聚集反应。当GpⅡB/Ⅲa减少或缺乏时，可导致血小板聚集功能缺陷以及血小板之间缺乏粘合力，使血块收缩受到影响涌貌而见出血的表现。 二是血小板酶和蛋白质的异常。有学者认为本病患者的血小板缺乏磷酸甘油醛脱氢酶、丙酮酸激酶、谷胱甘肽过氧化物酶和谷甘肽还原酶等；此外，本病血小板表面及其内部的纤维蛋白原均明显减少，和GpⅡB/Ⅲa缺乏一起，使本病患者的血小板难以发生聚集反应。另有人发现本病血小板所含血栓收缩蛋豆评糕白较正常人少，这可能与患者的血块回缩不佳亦有关。 您可带孩子来我院儿科三区就诊 （田培超大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！） 郑大一附院田培超 http://dralan.haodf.com/