不知宝宝的尿臭味为什么臭味，如有鼠臭味则应引起注意，因苯丙酮尿症（PKU）的典型尿液即为此味。其是先天性常 染色体 隐性遗传性氨基酸代谢病。本病由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸致血苯丙氨酸及其旁路代谢产物浓度增高，最终导致小儿智能发育落后。其发病率约1/11 000~1/17 ...000。 一般在出生后3个月左右开始出现头发颜色转黄，尿有异臭味，重者似鼠臭；随着年龄增大，逐渐出现智能发育落后，1岁左右来诊时的首要主诉为智能障碍。部分患儿可出现点头样动作或婴儿痉挛。极少数患者可出现全身软弱无力等肌张力低下表现。此时需警惕苯丙氨酸羟化酶辅助因子--四氢生物蝶呤缺乏的可能。 建议如伴有此情况及时检查。另如伴有 便秘 等，可以添加奶伴侣，考虑为 上火 引起尿黄的可能。