【临床表现】
临床可分轻、中、重三度。
①轻度;出生24小时内症状最明显,常呈现淡漠与激惹交替,或过度兴奋,有自发或刺激引起的肌阵挛,颅神经检查正常,肌张力正常或增加,Moro反射增强,其他反射正常,瞳孔扩大,心率增快,无惊厥,脑电图正常,3~5天后症状减轻或消失,很少留有神经系统后遗症。
②中度:...24~72小时症状最明显,意识淡漠,嗜睡、出现惊厥、肌阵挛、下颌抖动、肌张力减退、瞳孔缩小、周期性呼吸伴心动过缓,脑电图呈低电压、惊厥活动,1~2周后可逐渐恢复,但意识模糊进入浅昏迷并持续5天以上者预后差。
③重度:初生至72小时症状最明显,昏迷,深浅反射及新生儿反射均消失,肌张力低下,瞳孔固定无反应,有心动过缓、低血压、呼吸不规则或暂停,常呈现去大脑状态,脑电图呈现爆发抑制波形,死亡率高,幸存者每留有神经系统后遗症。
由于选择性脑损伤的结果,凡病变在两侧大脑半球者,其特点是生后24小时内出现惊厥,对抗惊厥药不敏感,同时有前卤隆起,颅缝分裂等脑水肿症状体征;而病变在丘脑、
脑干核等处者的特点则是惊厥持久,有脑干功能障碍如瞳孔固定,无吸吮和吞咽反射。但
无脑水肿、颅内压增高的症状、体征。
【诊断】
本症病史和临床表现常无特异性,易与新生儿期其他疾病的症状相混淆,临床与尸检诊断亦可相距甚远。近年运用影像学技术,提高了临床诊断的准确率。
(一)头颅超声检查
具有无损伤、价廉、可在床边操作和进行系列随访等优点;彩色多普勒超声还可检测脑血流速率及阻力指数,对诊断和判断预后有一定帮助。
(二)头颅CT检查
对脑水肿、梗死、颅内出血类型及病灶部位等有确诊价值.但价格昂贵,仪器不能搬移而难以进行系列随访。
(三)磁共振成像
有助于对某些超声和CT不能检测出的部位如大脑皮层矢状旁区,丘脑、基底节梗死等的诊断。此外,磁共振光谱还可检测高能磷酸代谢物的相对浓度,便于判断预后。
(四)脑电图
可在床边进行,有助于临床确定脑病变的严重度、判断预后和对惊厥的鉴别。
(五)血生化检测
血清磷酸肌酶脑型同功酶(CPK-BB)同定可帮助确定脑组织损伤的严重度和判断预后。
【治疗】
(一)支持方法
①供氧:选择适当的给氧方法,保持PaO2>6.65~9.31kPa(50 ~70mmHg)、PaCO2<5.32kPa(40mmHg),但要防止PaO2过高和PaCO2过低。
②纠正酸中毒:应改善通气以纠正呼吸性酸中毒,在此基础上方可使用碳酸氢钠纠正代谢性酸中毒,
毒,严重酸中毒时可用5%碳酸氢钠l~3 ml/kg以5%葡萄糖1:1稀释,静脉缓慢推注,或经1:2.5稀释后静脉滴注。
③纠正低血糖:按每分钟6~8mg/kg静脉输注葡萄糖,使血糖>3.36mmol/L(60mg/dl),但应注意防止高血糖。
④纠正低血压:每分钟输入多巴胺5~15μg/kg,可合用多巴酚丁胺2.5~10μg/kg,应从小剂量开始逐渐增加用量。
⑤补液:每日液量控制在60~80ml/kg。
(二)控制惊厥
首选苯巴比妥那,负荷量为20mg/kg。于15~30分钟静脉滴入,若不能控制惊厥,l小时后可加用10mg/kg;每日维持量为5mg/kg。安定的作用时间短,疗效快,在上药疗效不显时可加用,剂量为0.1~0.3mg/kg,静脉滴注,两药合用时应注意抑制呼吸的可能性。高胆红素血症患儿尤须慎用安定。
(三)治疗脑水肿
出现颅内高压症状可先用呋塞米1mg/kg,静脉推注;也可用甘露醇,首剂0.5~0.75g/kg静脉推注,以后可用0.25~0.5g/kg,每4~6小时1次。是否使用地塞米松意见不一,剂量为每次0.5~1.0mg/kg,每日2次静脉滴注,48小时后减量,一般仅用3~5天。
【预后】
本病预后与病情严重度、抢救是否正确及时关系密切。凡自主呼吸出现过迟、频繁惊厥不能控制、神经症状持续1周仍未减轻或消失、脑电图异常、血清CPK- BB持续增高者预后均不良。幸存者常留有脑瘫、共济失调、智力障碍和癫痫等伸进系统后遗症。