目前公认的对该病的描述为先天的气道狭窄并导致了气道梗阻。 原发性气道狭窄的就是生下来就有气管狭窄，气管软化，有呼吸困难。 目前导致气管狭窄发生的原因尚不清楚，现广泛认为胚胎发育过程中呼吸系统的异常发育导致了先天性气管狭窄，研究人员推测先天性气管狭窄的发生可能主要与第4周胚胎异常发育相关。 目前趋向将解剖特点及临床表现相宰府结合，其分类应包括以下要素：狭窄的程度及长吴炼度、是否累及细支气管、有无完整的气管软骨环、临床症状、是否合并其他畸形。 多数患儿合并有其他先天性畸形，这些畸形可能加重或掩盖相关临床表现，使先天性气管狭窄的诊断被忽略。气管狭窄常以咳嗽、气促、气喘为主诉入院，以阵发性或持续性呼吸困难为主要表现，安静时减轻，哭闹或者感染时加重，主要呈吸气性呼吸困难、发绀及明显的三凹征。 目前报道的手术方式可以分三类： ①自体气管组织重建(气管切除端端吻合术，滑动气管成形术，游离气管移植)； ②非气管组织气管成形术(肋软骨或心包补片)； ③气管移植(尸体来源)。 先天性气管狭窄的治疗方案取决于印半卜临床表现与狭窄的解剖情况，对于没有临床症状或者较轻临床症状的患儿可以保守治疗，等待气管进一步生长发育。对于要求手术的，短段(