先天性小耳畸形，或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁肆敢或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定脑蔑丰听力。需要通过全耗电耳郭再造和听功能重建手术来治疗。