小儿神经外科,术业更专攻——访上海华山医院神经外科张荣教授

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本刊记者 袁 琦

与印象中的外科医生不同,张荣教授清瘦儒雅,不像是 手术室里要站台十几个小时做手术的外科医生,也许因为是 儿科方面的专家,所以心“年轻” ,外貌也很年轻。

小儿神经外科≠成人神经外科缩小版

“神经外科还分小儿版,年纪小的单独分出来是因为比 较‘小’吗?”结果张教授认真地说 : “小儿神经外科绝不 是成人神经外科的缩小版,悠点单独把它分出来作为神经外科的 一个亚专业是特别有必要的。小儿因为生理上的特 殊性,所 以有很多疾病是成人并不会出现的。 ”

张教授在 2002 ~ 2005 年间分别在德国梅茵茨大学神 经外科与美国加州大学旧金山分校(UCSF)医学中心神经 外科做访问学者,在国外学习小儿神经外科的专业知识。回 国后就着重开展临床亚专科工作,2005 年华山医院神经外 科正式成立小儿神经外科亚专业组,建立并完善了这个降编否神经 外科中的小众亚学科。

小儿神经外科有自己的特点特色,绝不是成人神经外科 的缩小版。

1. 比如 从先天性疾病 来讲,主要以小儿神经系统的 畸形为主,包括多种类型,且很多类型在开展成人神经外科 时并没有留意到,所以处理上会有些不正确,如小儿的脊柱 裂,以前只知道切除包块,关闭闭合不全的椎管,但其实更 要注意修补缺损、切除瘘管和重建神经管的过程。

2.另外, 从 小儿神经系统肿瘤 来说,小儿神经系统肿瘤有的并没有成人 版。有的成人恶性肿瘤恶性程度非常高,即使手术后预后亦 不佳。但有些小儿的恶性脑肿瘤手术后,配合个体化治疗, 生存十年以上的非常多。

小儿脑肿瘤早发现

儿科医生也叫“哑医” ,因为孩子的表达还不够成熟, 会影响对疾病的描述。张教授把临床上见到的儿童分为“小 小孩”和“大小孩” 。

小小孩——

对于“小小孩” , 如一岁以内的婴幼儿, 他们不会表达不舒服,得靠大人发现。

张教授说, 如果发现 小孩子习惯于用一侧手,另外一侧的手不大用,这时就要怀 疑小孩子不活动的那侧肌力是否比较差 。另外,发现 小孩子 哭吵得很厉害,或者出现惊厥 等,家长都要足够重视。对于 更小的、头颅囟门还局肿没闭合的小孩,如果颅内压高,则短期 内头围会增长过快,甚至眼睛不愿意往上看,这点也需要引 起家长注意。 孩子频繁呕吐也要当心 ,小孩子呕吐虽然常见, 但是经常性、喷射性的呕吐还是应该提高警惕,排除胃肠道 疾病后,可筛查是不是有脑部疾病。

大小孩——

至于“大小孩” ,早期最常说的症状是 头痛,家长可发 现孩子有走路不稳、眼睛看东西看不清等症状 。其中有的小 孩子到肿瘤很大了才会发现,如脑室内肿瘤早期视物不清并 不明显,等到视力很差了才来看,也就是等到脑积水出现, 头痛、呕吐,甚至看不见了才来就诊。这时候疾病往往已经 到后期了,肿瘤往往已经长得比较大了。

“大小孩”如果出现 视力改变 ,当然首先要查一下视力 能不能矫正,视野有没有缩小。比如鞍区颅咽管瘤,在视交 叉前的肿瘤,孩子会有双颞侧偏盲,两边看东西就看不到, 视力改变,视野缩小。有时候视物改变会伴有特定的症状, 如爱饮水,多饮多尿,甚至有早熟现象,这时就要考虑孩子 脑部鞍区是否有病变。

神经系统肿瘤没有有效的预防方式,只能尽力做到早发 现。张教授建议,如果有直系亲属患过相关疾病的,如神经 纤维瘤病、血管母细胞瘤,可以通过早期筛查血液,初步了 解基因有无改变。

神经导航助精确切除病灶

目前小儿神经系统肿瘤的治疗优选手术切除,术后病理 诊断报告对确诊肿瘤类型非常重要,关系到肿瘤的类型及分 期,是指导后续放化疗治疗的重要指征。虽然有的生殖细胞 瘤不手术,直接放化疗效果也不错,但不知肿瘤类型和分期, 对临床放化疗剂量及用药都会有影响。

张教授说 : “以前手术开展的比较少,是因为许多肿瘤 生长部位很难手术,比如说松果体区、鞍区,从以前的技术、 设备角度来讲,很难做到全切除。有的松果体区肿瘤因为手 术难,医生觉得手术风险太大就放弃了手术,直接去做放疗、 化疗了。但因为没有拿到最后的病理诊断,所以很多放化疗 效果并不好。更有甚者,由于未能切除肿瘤,一些良性的肿 瘤因得不到适当治疗而贻误病情。 ”

现在, 通过 显微外科技术 , 就可以相对安全地切除肿瘤。对于位于功能区的肿瘤来讲, 通过神经导航和神经电生理监护技术,可以精确地标明功能 区,准确定位肿瘤,很小的肿瘤都能找到,使肿瘤能切除干 净,且危险区的提示又能让医生避免手术触碰功能区而造成 损伤。张教授说,现在能够通过手术治愈更多的患者,作为 医者,他还是很受鼓舞的。

儿童神经系统肿瘤手术后康复比成人要好,因为小孩子 正处于不断发育的过程中,其神经系统重塑性好。对于恶性 肿瘤, 放疗和化疗是很好的控制肿瘤复发的方式。 一般来说, 5 岁以上小儿可选择放化疗,5 岁以下的患者一般不建议放 化疗。

亚专科,术业更专攻

小儿神经系统疾病包括神经系统肿瘤、先天性畸形、脑 血管疾病、癫痫等。国内小儿神经外科起步较晚,但经过几 代医家的努力,于 2006 年成立了中国小儿神经外科专家委 员会,2013 年成立了中华医学会神经外科分会小儿神经外 科学组。张教授介绍说,上海目前除了华山医院以外,开展 小儿神经外科的医院尚有上海新华医院、 上海儿童医学中心、 上海儿科医院、上海儿童医院等。小儿神经外科亚专科的分 出及学会的成立,很大程度地推动了小儿神经外科的发展, 使学科间的交流更充分、更有效。

华山医院自从 2005 年开展小儿神经外科亚专科以来, 特色做神经系统肿瘤、血管畸形、烟雾病等疾病的治疗。 科 里年龄最小的颅内肿瘤患儿 6 个月不到。在小儿中枢神经系 统排名前 5 位的肿瘤中:

●髓母细胞瘤 的肿瘤全切率为 90% 以上,结合术后放化疗,5 年生存率达到 80% 左右;

●颅咽 管瘤 的全切率为 95% 以上,其中三脑室内的颅咽管瘤全切 率为 90% 以上,次全切除后行伽玛刀辅助治疗的 5 年控制 率达 100%,术后无昏迷、瘫痪等早期严重并发症;

●5 年来 对于 中枢神经系统生殖细胞瘤 进行了系统的研究,并总结了 临床经验,通过先手术切除或活检以明确肿瘤性质,再根据 肿瘤具体类型进行个体化综合治疗以达到最佳治疗效果,疗 效达到甚至超过国际同期水平。

●在对于 颅裂脑膜脑膨出、脊 柱裂脊膜脊膨出、小儿脑血管病 的手术治疗也取得了令人满 意的长期疗效。

本期专家

现任中华 医学会神经外科学会小儿神经外科学组副组长,中国医师协会小儿神经外科专家委员会委 员,全国脑胶质瘤专业委员会小儿组委员,国际小儿神经外科学会委员。2000 年赴香港中 文大学威尔斯亲王医院病理解剖与细胞学系进行神经肿瘤学的博士后研究工作。2002 年及 2005 年分别赴德国梅茵茨大学神经外科与美国 UCSF 神经外科做访问学者。近 5 年来在国 际SCI收录的期刊上发表科研论文16篇, 均为第一作者或通讯作者。 同时作为副主编出版 《临 床鉴别诊断与治疗系列——现代神经外科手册》一书,并参与编写多本专业著作。

张 荣

复旦大学附属华山医院神经外科主任医师、教授、硕士研究生导师。

长期从事神经外科临床工作,擅长小儿神经外科、微侵袭神经外科及颅底外科的诊断和治疗。对神经系统肿瘤和先天性畸形具有丰富的治疗经验,尤其对颅咽管瘤、松果体区肿瘤、各部位的胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤等有丰富经验。

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