一、为什么孩子会得蚕豆病

6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，俗称蚕豆病，是一种遗传性疾病。患者在进食蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉、或者使用一些药物后出现急性溶血。

蚕豆病的发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

二、蚕豆病的典型表现

患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为：

① 全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等；

② 随之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠吉基吊乏力加重，可持续数日；

③ 与溶血性贫血同时发生时，会出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，需要及时抢救。

三、蚕豆病，预防胜于治疗

蚕豆病重在预防，现在很多地区都开展了蚕豆病的基因筛查。如果孩子确诊蚕豆病，那么家长需要在生活中格外注意：

① 禁吃蚕豆或蚕豆制品；避免带孩子去种植蚕豆的地方。

② 避免孩子接触一下物品，如樟脑、薄荷膏、杀虫剂等。这些东西可能诱发蚕豆病的发作，尤其尽量不穿樟脑丸储存过的衣物。

③ 孩子在用药方面也有很多值得注意的地方（详见表1），要格外留心。蚕豆病患者以及家属最好能随身携带禁忌药物卡，记录能够诱发疾病发作的禁用和慎用药物药物，避免发生意外。

表1   G6PD缺乏症禁用及慎用的部分药物

引用自《葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识》，中华儿科杂志, 2017

四、蚕豆病常见用药问答

1、蚕豆病患者安全的退烧药是什么？

对于正常人群来讲，对乙酰氨基酚和布洛芬都是常见的退烧药物。但是对于蚕豆病患者，其中有一种是禁用成分。

蚕豆病患者退烧，不能选用对乙酰氨基酚（常见商品名：泰诺林），可以选择布洛芬（有布洛芬禁忌症的孩子除外）。不止不能使用泰诺林，还不能使用包含对乙酰氨基酚成分的任何制剂任何剂型，比如泰诺，百服宁等。

蚕豆病患者可以选用另一种退烧成分，布洛芬（常见商品名：美林），剂型有很多，包括布洛芬栓剂、布洛芬颗粒、布洛芬滴剂等。

2、蚕豆病可以吃磷酸奥司他韦吗？

磷酸奥司他韦主要用于甲型和乙型流感的预防和治疗，蚕豆病患者可以使用磷酸奥司他韦，目前未查询到蚕豆病与奥司他韦相关的溶血报道。

3、蚕豆病可以吃双黄连吗？

蚕豆病患者不能使用双黄连。双黄连的主要成分是金银花、黄芩、连翘等。根据葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识》G6PD缺乏症禁用及慎用的部分药物，里面含有引起患者溶血的成分，因此是禁用的。

温馨提醒：由于蚕豆病患者用药的特殊性，不管是处方药物还是非处方药物，请都不随意服用药物，不确定的药品请咨询医生或药师。

如果蚕豆病患者或者家属想要了解更多蚕豆病相关知识，推荐几本相关的专著。

1、《G6PD缺乏症病理禁忌》

[美国] 戴尔博士系列丛书之一。主讲G6PD缺乏症病理及禁忌，包含目前最全的G6PD缺乏症禁忌物列表，截止2016年9月已收录190种禁忌中西药，235种禁忌的豆类及其他饮食。

2、《G6PD缺乏症健康食勒躬谱》

[美国] 戴尔博士系列丛书之一。详细列出G6PD缺乏症哪些食物不能吃及如何代替禁忌饮食；G6PD缺乏症吃哪些食物更有利于健康，以及如何提升患者抵御溶血的能力等。

3、《中国人G6PD缺乏性病患（兼论贫血、溶血性贫血）》

[中国] 卢桂森著，出版于1994年，兼论贫血、溶血性贫血。

作者：龙猫药师，上海儿童医学中心主管药师，医来er趣科普作者

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